임파선염이 아닌, 가와사키병이었다.

 

 

가와사키병으로 이어진 그날들의 기록

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어느 날, 아이의 목돌림이 불편해 보이기 시작했다.

눈에 계속 걸리는 순간 집앞 소아과에 데려갔고, 임파선염이라고 진단을 받아 주사(휴메딕스덱사메타손포스페이트이나트륨주사)를 맞고 2일간 약(항생제)을 복용했다.

하지만 증상이 전혀 나아지지 않아, 다시 같은 소아과를 찾았다.

임파선염은 쉽게 낫지 않을 수 있다며 3일치 약을 더 처방해주셨고, 주사(휴메딕스덱사메타손포스페이트이나트륨주사)를 또 맞았다.

그 다음날에도 목돌림이 나아짐이 전혀 없었고(임파샘 비대), 오히려 목 부위가 빨갛게 올라오기 시작했으며, 엉덩이, BCG접종 부위까지 붉은 발진이 퍼졌다.

인터넷으로 검색해 보니, 아무리 보아도 가와사키병 증상과 너무 닮아 있었다.

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다른 소아과를 찾아가, 지금까지의 경과를 최대한 구체적으로 설명하고, 특히 BCG부위 발진을 보여드렸다.

(진료시간이 짧아 말로만 설명하면 놓칠 수 있을 것 같아, 발진 부위는 모두 미리 사진으로 준비해서 보여드렸다.)

의사선생님께서는 가와사키병 혹은 다른 질환의 가능성을 배제할 수 없다며, 염증 검사가 필요하다고 응급실에 가보라고 권했으며 소견서를 써주셨다. (이때가 저녁 19시반이 넘은 시간이었기에 다음 날 아침에 외래로 갈지, 지금 바로 응급실로 가는 게 좋을 지 여쭤보았는데, 응급실로 갈 것을 권해주심)

 곧바로 응급실로 향했다. (이때 아기의 증상은 점점 더 급속도로 발진이 온몸으로 퍼져나갔고, 고열, 눈충혈, 고열, 손발빨개짐, 손발부종, 입술홍조로 이어졌다. 아이가 힘들어함에 너무 안쓰러웠고 무서웠다.)

(가와사키병은 100%로 확진할 수 있는 단일 검사법은 없고, 여러 증상을 종합해 의심과 판단으로 진단하는 병이라, 의사선생님들도 단정적으로 말씀하시기 어려워 보이는 듯하다.)

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응급실에서 아이의 증상을 보신 선생님께서는 "가와사키병으로 보인다"고 하셨고,

소변검사, 혈액검사를 진행한 결과, 가와사키병으로 판정되어 즉시 면역글로불린 투여가 시작되었다.

다행히 면역글로불린 치료후 고열은 잡혔고, 3일 입원후 퇴원할 수 있었다. (면역글로불린 맞으면서 39~40도까지 올라가면서 청색증이 와서 바로 담당주치의 불러달라고 함. 즉 옆에서 계속적인 증상 관찰 필요)

이후, 회복 과정에서 약 6~8주간은 걷기 불편함, 딸기혀, 손끝발끝 피부 벗겨짐 증상이 나타났다.(특히 잘때, 손과 발이 가렵고 아픈지 마사지 해달라고 했다-관절염같은 증상처럼 아픈듯하다)

의사선생님께서는 모두 회복과정에서 흔히 나타날 수 있는 증상이며, 2달 정도는 증상이 이어질 수 있다고 하였다.

정말이지 증상들은 서서히 호전되었고, 총 8주간 아스피린을 복용했다. (아스피린 복용기간에는 타박상, 바이러스성 질환 주의하라는 당부를 받았다) (+심장초음파는 추적검사)

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지금 돌아보면,

그때 의심을 멈추지 않았던 것,

계속적으로 아이의 증상을 눈여겨 살펴본 것,

다른 병원을 찾아가 정확히 설명하고 보여준 것,

그 선택들이 아이를 지켜냈다는 생각이 든다.

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이 기록이

언젠가 같은 상황에 놓인 누군가에게 조금이라도 도움이 되길 바라며 기록해본다.

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가와사키병은 주로 5세 이하의 영유아에게 발생하는 급성 열성 혈관염이다.

전신적으로 영향을 미치며, 특히 피부, 점막, 임파샘, 심장, 혈관, 관절, 간 등에 이상을 초래할 수 있다.

위장관 장애, 담낭수종, 드물게는 뇌척수막 등의 염증이 동반되기도 하는 주의가 필요한 질환이다.

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대개 6~8주에 걸쳐 저절로 호전되기도 하지만, 발병후 약 20%의 환자에서 심근 및 관상동맥에 염증반응을 일으킨다.

적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 심장에 지속적인 손상을 남기거나 일부에서 심근경색 등으로 사망에 이를 수 있다.

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최근에는 조기 진단결과 약물치료를 통해 심장 손상 및 사망률을 현저히 낮출 수 있으므로

고열이 지속되는 환아에게는 이 질환이 의심되면 즉시 병원을 찾아야하며, 회복기 이후로도 정기적인 추적 관찰이 필수적이다.

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[발생빈도 및 역학]

1967년 일본의 가와사키 도미사쿠 박사에 의해 처음 보고된 후, 전세계적으로 발생하고 있으며 특히 한국과 일본 등 아시아에서 발생빈도가 높다.

국내에는 1973년 첫 보고 이후 발생이 점차 증가하고 있는 추세이다.

환아의 50% 가량이 2세 미만, 약 80%이 5세 미만에서 발생한다.

남녀 성비는 1.7:1로 남아에게서 더 많이 발생한다.

사람 간의 직접적인 전염성은 없는 것으로 알려져 있다.

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[원인]

정확한 원인은 아직 불명확하다.

다만, 유전학적 소인이 있는 소아가 바이러스 등 병원체에 감염되었을 때(독감이나 심한 감기 등 앓은 후), 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 발생하는 것으로 추정하고 있다.

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[증상]

가와사키병은 특징적인 임상 증상을 통해 진단한다.

-38.5도 이상의 고열 : 해열제로도 잘 잡히지 않는 고열이 5일 이상 지속

-사지 말단의 부종 : 손발이 붓고, 손바닥과 발바닥이 붉어진다.

-피부의 부정형 발진 : 몸통에 울긋불긋한 부정형 발진이 생긴다.

-양측 안구 결막 충혈 : 눈곱이 끼진 않으며 양쪽 눈이 빨개진다.

-입술 홍조, 균열 : 입술이 빨갛게 되고 갈라진다.

-딸기모양 혀, 구강점막의 발적 : 혀가 딸기처럼 오돌토돌해지고 입안 점막이 붉어진다.

-경부 임파샘 비대 : 목의 임파샘이 비화농성으로 붓는다.

-BCG접종 부위 발적 : BCG접종 자리가 빨갛게 부어오르는 현상은 비교적 특징적인 증상이다.

-기타 : 관절통, 설사, 오심, 구토, 복통, 농뇨 등이 동반될 수 있다.

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* 주의 : 비전형적 가와사키병

전형적인 증상을 모두 보이지 않으면서, 관상동맥의 변화가 나타나는 경우이다.

특히 어린 영아에게서 흔하며, 진단이 까다로워 더욱 주의 깊은 관찰이 필요하다.

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[진단]

현재 100% 확진할 수 있는 단일 검사법은 없으며, 전형적인 임상 증상을 종합하여 진단한다.

-심장초음파: 심장 합병증 여부 확인하기 위해 필수적이다. 급성기에는 심근 수축력과 관상동맥 상태를 평가하고, 향후 변화를 관찰한 위한 기준을 마련한다.

-치료 이후에도 정기적인 심장초음파 검사를 통해, 관상동맥 병변의 발생 및 진행 여부를 지속적으로 확인해야 한다.

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[경과]

--급성기 : 발열과 함께 시작되며, 전형적인 경우 발열이 5일 이상(평균 11일) 지속됨. 발병 첫 주에 걸쳐 위의 동반 증상들이 나타나게 되는데, 대개 각각의 증상들이 동시에 나타나지 않고, 어떤 증상은 다른 증상이 소실되니 후에 나타나게 되므로, 여러 명의 의사에게 진찰받을 때에 진단이 어렵게 될 수 있음.

이 시기 심장의 염증으로 인해 심박출량 감소, 심낭 산출, 부정맥 등이 올 수 있음.

심한 경우, 초음파 검사에서 관상동맥 이상이 발견되기도 함.

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--아급성기 : 발열이 소실되는 시점. 발열은 없어졌지만, 여전히 가와사키병의 영향하에 있는 상태.

이 시기에는 가와사키병의 특징적인 증상인 손끝, 발끝, 항문 주위 피부 표피 탈락.

혈액검사 시, 혈소판수 증가 빈혈 염증지표 상승 관찰됨.

심장초음파에서 관상동맥의 확장과 동맥류 형성이 관찰됨.

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--회복기: 1~3개월 사이, 대부분의 증상이 소실되고 혈액검사가 정상으로 회복되는 시기. 이 시기에도 발병 후 6~8주까지 관상동맥의 확장이 진행됨.

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[합병증]

가장 우려되는 합병증은 심장손상이다.

약 20%의 환아에서 발생하며, 평생 영향을 미칠 수 있다.

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-관상동맥 병변: 이는 급성기에 면역글로블린 치료받지 않은 경우 15~25%에서 발생하게 된다.

관상동맥의 확장 및 관상동맥류의 형성은 관상동맥 내의 혈류의 흐름에 장애를 일으켜, 혈관 안에 혈전을 형성하게 되고

관상동맥의 협착 및 폐쇄를 가져올 수 있다.

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-심근염 : 급성기에 나타날 수 있음.

-판막염: 판막 자체 문제뿐 아니라, 관상동맥 병변에 의해 심근관류의 감소가 초래되어 감소된 심근의 수축에 영향을 주므로 수술 필요하게 됨.

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[치료]

-면역글로블린(주사): 고용향 정맥주사요법. 발병촉(급성기) 투여할수록 효과가 좋으며,

관상동맥 병변 발생률을 3~5배까지 낮출 수 있다.

1회 투여시 8~12시간 소요되고, 드물지만 치명적은 쇼크나 알레르기 반응 일으킬 수 있으므로, 투여 중 세심한 관찰 필요함.

-아스피린 (경구 복용) : 급성기에는 고열과 염증, 통증 줄이기 위해 고용량 사용하고, 해열 후에는 혈전 생성 예방을 위해 저용량을 일정 기간 복용한다.

-재발 : 치료 이후 약 2~3%의 환아에게서 재발하는 경우가 보고되고 있다.

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출처: 서울대학교 어린이병원 심장센터

(https://dept.snuh.org/dept/PEDC/bbs/bbsView.do?menuId=003008&cid=11531&pageIndex=1